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2015年6月19日

不定時炸彈:嗜鉻細胞瘤



腎上腺的生理功能


腎上腺是位在腎臟上方人字形的內分泌腺體,解剖學上主要分為皮質層與髓質層,分別分泌不同激素調解體內水分、代謝、血壓等的恆定。所謂的嗜鉻細胞主要分佈在腎上腺的髓質層,至於腎上腺外的分佈則可零星見於頸動脈體、神經節、膀胱壁等。

腎上腺髓質的嗜鉻細胞在交感神經興奮時可大量分泌腎上腺素、正腎上腺素及兒茶酚胺等激素,這些激素會增加心臟收縮力、提升心輸出量、提高新陳代謝速率並收縮血管使血壓上升。這個機轉可讓人在面對危急情況時(如遭遇火災)發揮超越平常的氣力應付危險(如舉起平常無法輕易抬舉的重物或跑得比平常更快)。


嗜鉻細胞瘤發生率低,引發高血壓不易控制


嗜鉻細胞所引發的腫瘤相當少見,發生率大約十萬分之一,八成發生在成年人,平均發病年齡多為四五十歲。由於嗜鉻細胞腫瘤持續且大量釋放兒茶酚胺等激素,患者常出現持續或陣發性高血壓,也可能合併頭痛、心悸、虛弱、多汗、焦慮等症狀,也有患者以高血糖、食慾不振、體重減輕等症狀表現,甚至有以心肺衰竭或腦中風等嚴重併發症來表現,多樣化的症狀表現造成診斷上不易。一般而言,當高血壓患者血壓不易以藥物控制或同時合併上述症狀時,就必須將嗜鉻細胞瘤列入可能的鑑別診斷。

約有一成的嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤,可能遠端轉移與侵犯,對於腎上腺嗜鉻細胞瘤的治療儘早手術切除是目前的黃金標準,但手術往往合併劇烈的血壓變化,在降壓藥物尚未發展的年代,手術死亡率可能高達兩三成,許多麻醉與外科醫師均視為畏途。隨著降壓藥物的廣泛應用、麻醉技術與手術中監測技術的進步下,目前手術相關併發症與死亡率均大幅下降。


手術治療為佳


傳統腎上腺腫瘤切除手術需在肋骨下緣作一道二三十公分切口以利雙手進入腹腔去作腫瘤摘除動作,傷口大、出血多、恢復慢且不美觀。近年腹腔鏡技術進步,腹腔鏡腎上腺手術逐步取代傳統開腹術式成為目前主流。雖然在腎上腺嗜鉻細胞瘤與腎上腺癌症治療上,腹腔鏡與傳統開腹手術優劣仍存有爭議,但越來越多文獻證明即便手術難度較高,成熟的腹腔鏡手術技術仍可達到傳統手術同樣效果,同時減少傳統手術帶來的出血、疼痛,術後恢復也更快、更好。

腎上腺嗜鉻細胞瘤臨床症狀變化多端,患者彷彿抱著一顆不定時炸彈,不知何時會發生致命併發症,10%嗜鉻細胞瘤有惡性轉移侵犯的可能,及早手術治療是根治腫瘤與改善血壓的最好途徑。